「本文来源:红网医声」
湖南益阳20岁的文强(化名)是一名大二的大学生,身材很瘦,平时喜欢低头玩手机。读高二时,他莫名感觉到右手写字无力,还有右手手抖的现象,自认为是学习压力大导致,未引起重视。后来症状逐渐加重,右手及前臂肌肉看上去也变得没那么饱满,跟左上肢比起来瘦了许多,且天气冷时麻木无力症状加重,手指伸直时震颤明显。
患者左右手对比图,右手明显萎缩
为了查明原因,文强在家人陪医院就诊。经过接诊医生的仔细检查并结合肌电图等相关检查提示,文强被确诊患上了一种极为罕见的平山病。
平山病究竟是怎么回事?
平山病(Hirayamadisease,HD),又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,是一种良性的运动神经元疾病。平山病好发于15-25岁青春期男性,平均发病年龄在18岁左右,发病机制尚不明确。
其发病隐匿,具有一定的地域性,多发于中国、日本、印度等亚洲国家,症状多为上肢远端肌无力、肌萎缩,肌萎缩局限于手和前臂,单侧多见,进展数年后静止,肌肉萎缩持续1-3年后病情会自发性缓解。但也有部分患者病情持续进展超过5年,或在疾病自限后出现再次进展表现。
怎么查出这种病?
平山病的发病机制特殊,多认为是因为在生长发育高峰期,青少年的脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配,所以导致患者颈椎屈曲时,脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤,从而引发相应的肌肉萎缩。
平山病的诊断需要应用特殊的屈颈位-磁共振(MRI)以及规范、全面的肌电图检测。此外,医疗人员的经验对于平山病的诊治也是相当重要,否则容易将患者误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病。平山病的鉴别诊断较为困难,需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作,通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。
这种病严重吗?
平山病起病之时多表现为单侧手部肌肉无力、萎缩。但可别小看了这个肌肉萎缩,严重的肌肉萎缩会导致握笔困难,无法使用筷子等问题。平山病虽然不会危及生命,但肌肉萎缩往往难以通过治疗而恢复,可能落下终身残疾。且平山病的起病非常隐匿、进展又相对缓慢,患者就诊时往往已经发病1-2年之久,严重影响了治疗的效果。
所以,千万不能忽视孩子青春期手部肌肉无力、手部肌肉变“薄”等情况,以免延误最佳治疗时机。
温馨提示:
平山病与长期屈颈有关,而现在很多人都离不开电脑、手机。为此,建议大家不要长期低头玩手机和电脑,养成良好的生活习惯。
通讯员:别蕾