运动神经元病是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,运动神经元病一般为中年以后缓慢起病
临床分为以下几型:
1)肌萎缩侧索硬化症:从手无力、肌萎缩,向前臂、上臂和肩胛带发展,肌颤明显,下肢肌张力增高,腱反射亢进。后期可出现呼吸困难,呼吸麻痹。
2)进行性脊肌萎缩症:
①成年型(远端型)多从上肢远端开始,单手或双手肌无力,肌萎缩,累及前、上臂、肩带肌群,肌束颤动,肌张力减低,腱反射减退或消失,最后引起脊髓型呼吸麻痹
②少年型(近端型)多见青少年或儿童发病,以骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩明显,行走时步态摇摆不稳,站立时腹前凸,肩胛带与上肢近端肌无力,肌萎缩,肌束颤动,仰卧时不易爬起。
3)进行性延髓麻痹:为脑干运动神经核、延髓运动神经核变性。患者声音嘶哑,吞咽呛咳,流涎、咳痰不利,舌肌萎缩。
4)原发型侧索硬化:病变仅限于大脑皮质Bet2细胞和锥体束,不累及下运动种经元。双下肢或四肢无力,剪刀样步态,受累肢体肌张力增高