临床上,运动神经元病常表现为上、下运动神经元混合性瘫痪,伴有损害。肌萎缩侧索硬化症(ALS)通常表现为手部肌肉无力和萎缩,通常从一侧开始,然后扩散到对侧。随着病程的发展,出现上下运动神经元的混合损害症状,称为ALS。
编辑
1.运动神经元病早期症状“手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。远端显示进行性肌肉萎缩。约半数病例早期表现为一只上肢手大小的大鱼际肌萎缩,继而扩展至前臂肌肉,甚至胸大肌。背部肌肉也可萎缩,小腿肌肉也可萎缩,出现肌肉萎缩、四肢无力、肌张力高(拉的感觉)、肌束震颤、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
2.运动神经元病的首发症状75%在四肢,25%在球部。最早的症状是肢体不对称无力,或口齿不清。上肢患者往往是从肩无力开始,有时局部轻微损伤后往往远端无力明显,表现为拿东西无力。约35%的患者先在上肢,约40%的患者从脊髓腰段开始。这些患者因为单侧足下垂和跛行或无力而无法站立。
编辑
3.当病灶堆积延髓时,会出现进行性吞咽困难,从而导致机体功能加速下降、营养障碍、脱水和吸入性肺炎等。,会增加患者死亡的风险,也会导致患者频繁住院,家庭生活质量下降。
当病灶积聚呼吸肌时,呼吸肌的无力不仅会导致通气不足和缺氧,还会减弱咳嗽反射,使分泌物难以排出,从而增加肺部感染的风险。
4.运动神经元损伤多见于35岁以上的男性。家族遗传型发病年龄越早,疾病进展越快。如果治疗无效,病情会加重,1-3年后死亡。因为运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有对它们的神经刺激,肌肉就会逐渐萎缩、退化,表现为肌肉逐渐变弱甚至瘫痪,说话、吞咽和呼吸功能下降,直至死于呼吸衰竭。